先天性心脏病系统诊断法 .doc
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先天性心脏病的系统诊断法
先天性心脏病的系统诊断法(systematic diagnosis)又称为分段诊断法(segmental diagnosis)，由美国van Praagh教授等于1964年提出，早年主要用于先心病的病理解剖学的诊断。近年实践表明，由于二维切面、彩色多普勒血流成像以及经食管超声等超声心动图技术的不断进展，使先心病的系统诊断法得以应用于临床。先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。系统诊断法将心脏分为5个具有诊断意义的节段，这5个心脏节段按照静脉、动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。
一、心房位置的超声判定?
1、心房位置的类型?
(1)心房正位(situs solitus)：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。
? (2)心房反位(situs inversus)：内脏与心房位置是正位内脏?心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。
? (3)心房不定位(situs ambiguous)：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。?
2、心房位置的判定：超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠。而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可靠的。
? (1)依内脏位置来判定心房位置：内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故最常采用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。
? (2)下腔静脉与心房的连接：根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异。因此，不能依据上腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的。因此，可以依据下腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。同时，即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接时，肝上段下腔静脉总还存在，并且总是与右房相连接。从未见报道人类心脏肝上段下腔静脉与左房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。二、心室袢的类型与超声判定
1、心室袢的分类：
心室袢可分为右袢和左袢两种类型。正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢(D-loop)。异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢(L-loop)。
? 2、心室的超声判定：
超声诊断中右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。综合上述各项内容从超声影像图上不难判定左室与右室，房室瓣的判定尤为重要。一般情况下，房室瓣位置总是与心室相对应，而不与心房相对应。二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。例如，心室右袢时，三尖瓣与右室同在右侧，二尖瓣与左室同在左侧。此时，心房的位置可以是正位，也可以是反位。
而判断二尖瓣和三尖瓣，则是通过看瓣膜在心内膜垫上的附着点!三尖瓣的附着点始终比二尖瓣的位置要低几毫米。如果太低，则是三尖瓣下移畸形(埃博斯坦畸形)了!
三、房室序列：
正常情况下，除心脏传导系统外，心房和心室之间不是直接连接，而是由房室瓣将心房和心室连接起来。因此，讨论房室之间关系时，准确地说是房室的序列一致与否，而不是房室的连接一致与否。
? 1、房室序列一致：右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。
? 2、房室序列不一致：右房与二尖瓣及左室相连，左房与三尖瓣及右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。
? 3、房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。如果回声较厚，可能系房室沟组织所致。如果回声纤细，则可能是发育不良的瓣膜组织。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧，也可以在右侧。房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。
其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨(overriding) 、房室瓣跨立(straddling)、心室双入口(double-inlet)与共同入口(common-inlet)等少见情况。四、大动脉关系与超声判定
? 1、大动脉关系正常 (normally related great arteries；NRGA)：
判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥(肺动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方，根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：
①正位型正常大动脉关系(solitus NRGA)：肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方 ......
先天性心脏病的系统诊断法
先天性心脏病的系统诊断法(systematic diagnosis)又称为分段诊断法(segmental diagnosis)，由美国van Praagh教授等于1964年提出，早年主要用于先心病的病理解剖学的诊断。近年实践表明，由于二维切面、彩色多普勒血流成像以及经食管超声等超声心动图技术的不断进展，使先心病的系统诊断法得以应用于临床。先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。系统诊断法将心脏分为5个具有诊断意义的节段，这5个心脏节段按照静脉、动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。
一、心房位置的超声判定?
1、心房位置的类型?
(1)心房正位(situs solitus)：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。
? (2)心房反位(situs inversus)：内脏与心房位置是正位内脏?心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。
? (3)心房不定位(situs ambiguous)：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。?
2、心房位置的判定：超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠。而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可靠的。
? (1)依内脏位置来判定心房位置：内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故最常采用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。
? (2)下腔静脉与心房的连接：根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异。因此，不能依据上腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的。因此，可以依据下腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。同时，即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接时，肝上段下腔静脉总还存在，并且总是与右房相连接。从未见报道人类心脏肝上段下腔静脉与左房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。二、心室袢的类型与超声判定
1、心室袢的分类：
心室袢可分为右袢和左袢两种类型。正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢(D-loop)。异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢(L-loop)。
? 2、心室的超声判定：
超声诊断中右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。综合上述各项内容从超声影像图上不难判定左室与右室，房室瓣的判定尤为重要。一般情况下，房室瓣位置总是与心室相对应，而不与心房相对应。二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。例如，心室右袢时，三尖瓣与右室同在右侧，二尖瓣与左室同在左侧。此时，心房的位置可以是正位，也可以是反位。
而判断二尖瓣和三尖瓣，则是通过看瓣膜在心内膜垫上的附着点!三尖瓣的附着点始终比二尖瓣的位置要低几毫米。如果太低，则是三尖瓣下移畸形(埃博斯坦畸形)了!
三、房室序列：
正常情况下，除心脏传导系统外，心房和心室之间不是直接连接，而是由房室瓣将心房和心室连接起来。因此，讨论房室之间关系时，准确地说是房室的序列一致与否，而不是房室的连接一致与否。
? 1、房室序列一致：右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。
? 2、房室序列不一致：右房与二尖瓣及左室相连，左房与三尖瓣及右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。
? 3、房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。如果回声较厚，可能系房室沟组织所致。如果回声纤细，则可能是发育不良的瓣膜组织。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧，也可以在右侧。房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。
其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨(overriding) 、房室瓣跨立(straddling)、心室双入口(double-inlet)与共同入口(common-inlet)等少见情况。四、大动脉关系与超声判定
? 1、大动脉关系正常 (normally related great arteries；NRGA)：
判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥(肺动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方，根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：
①正位型正常大动脉关系(solitus NRGA)：肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方 ......
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